Żółtaczka jądrowa u noworodków: objawy, konsekwencje i leczenie

2024 Autor: Priscilla Miln | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-02-18 07:48

Żółtaczka jądrowa występuje u co trzeciego noworodka. Ten nienormalny stan skóry o żółtaczce występuje z powodu nadmiernego wydzielania substancji, takiej jak bilirubina.

W normalnych warunkach w organizmie noworodków dochodzi do rozpadu hemoglobiny i wytwarzania bilirubiny, ale może wystąpić awaria, w której wątroba nie jest w stanie przetworzyć całej utworzonej bilirubiny. Szkodliwa substancja dostaje się do krwi, źle wpływając na komórki organizmu i układ nerwowy. Bilirubina ma działanie jądrowe, dlatego choroba ma swoją nazwę.

Patogeneza i etiologia choroby

Stopień wpływu bilirubiny na mózg i układ nerwowy można określić na podstawie stężenia substancji we krwi. Na krytycznym poziomie 425 µmol u noworodków pojawia się choroba zwana żółtaczką jądrową. Dotyczy to tylko dzieci urodzonych w terminie. Jeśli poród nastąpił przedwcześnie, wskaźnik orientacyjny maleje. W tym przypadku niedotlenienie wewnątrzmaciczne płodu i różne infekcje wpływają na obniżenie znaku.

Ponadto niekompatybilność krwi dziecka i matki jest czynnikiem prowokującym rozwój kernicterus. Istnieje konflikt czynników Rh we krwi.

Dlaczego w ciele dzieckaakumuluje się bilirubina

Bilirubina to substancja powstająca w wyniku przetwarzania hemoglobiny w organizmie dziecka. Istnieją dwie formy substancji: rozpuszczalna i nierozpuszczalna. Formy bilirubiny mają w organizmie pewien stosunek, który jest uważany za normalny, jest to 1 do 3. Wątroba przetwarza nierozpuszczalną formę substancji w rozpuszczalną, która jest naturalnie usuwana z organizmu wraz z moczem i kałem.

U noworodków wątroba jest słaba, co oznacza spowolnienie przetwarzania. W rezultacie pigment stopniowo gromadzi się, nie mając czasu na przetworzenie, pojawia się żółtaczka jądrowa. Konsekwencje tej choroby są poważne.

Później i wcześniactwo dzieci wpływa również na krytyczny poziom bilirubiny we krwi. Różnica wynosi do 100 µmol. Różnica ta wynika ze stanu fizycznego noworodka - u wcześniaków z niską masą urodzeniową narządy wewnętrzne nie są w pełni rozwinięte, więc proces przetwarzania bilirubiny jest spowolniony. U 80% wcześniaków obserwuje się kernicterus.

Objawy choroby

Choroba rozwija się w ciągu tygodnia. Jeśli żółtaczka hemolityczna rozwinęła się już u dziecka, choroba objawia się na zewnątrz po jednym dniu.

Jeżeli kernicterus rozwija się u noworodków, objawy, które go zdradzają, mogą być następujące:

• Gwałtowne pogorszenie ogólnego stanu dziecka.
• Dziecko ma drgawki lub bezdech.
• Badanie zewnętrzne wskazuje na obecność hipertoniczności mięśni.
• Cechą charakterystyczną kernicterus jest nagłe odchylenie głowy do tyłu.
• Wraz z dalszym niezdiagnozowanym przebiegiem choroby obserwuje się niedorozwój umysłowy.
• Objawy kliniczne kernicterus mogą wskazywać na uszkodzenie mózgu noworodka.

Wystąpienie żółtaczki jądrowej: przyczyny

Główne przyczyny rozwoju choroby to:

• Konflikt między czynnikami Rh krwi dziecka i matki, czyli grupa krwi nie pasuje.
• Brak witaminy K u noworodka, a także wpływ na płód niektórych leków stosowanych przez matkę w czasie ciąży.
• Krwiaki porodowe u dziecka.
• Brak tlenu dla płodu lub nieprawidłowy metabolizm.
• Predyspozycje genetyczne.
• Niewystarczający rozwój narządów wewnętrznych.

Przy nadmiernej produkcji bilirubiny u niemowląt obserwuje się żółtaczkowy kolor skóry. Objawy kernicterus są prawie takie same dla wszystkich. Wystarczy zbadać dziecko zgodnie z zasadą Cramera: przy żółtaczce dłonie, stopy i brzuch noworodka mają nieprawidłowy żółty kolor.

Konsekwencje żółtaczki nuklearnej

Konsekwencje choroby mogą być różne, wszystko zależy od czasu wyleczenia i czasu rozwoju kernicterus. Może wystąpić encefalopatia, aw zaawansowanych przypadkach częściowa głuchota i ślepota. Ponadto pod nieobecnośćterminowe leczenie zwiększa ryzyko uszkodzenia mózgu, co jest najpoważniejszą konsekwencją kernicterus.

Kiedy mózg jest uszkodzony, dzieci są zahamowane, słabe, nie reagują na bodźce, a nawet na głos rodziców.

Podczas identyfikowania pierwszych oznak żółtaczki, należy zwrócić się o pomoc do specjalisty, który pomoże potwierdzić lub odrzucić diagnozę.

Wykwalifikowana pomoc

Kilka lat temu w leczeniu kernicterus stosowano glukozę i inne nieskuteczne leki. We współczesnej medycynie najczęściej stosuje się metodę fototerapii - wpływ na organizm noworodka pewnego promieniowania emitowanego ze specjalnej lampy. Promieniowanie sprawia, że bilirubina jest mniej toksyczna i jest usuwana z organizmu w sposób naturalny, tj. z moczem i kałem.

Aby uniknąć strasznych konsekwencji żółtaczki jądrowej, po urodzeniu dziecka pobierana jest krew do analizy. Prowadzone są badania mające na celu określenie ilości bilirubiny we krwi dziecka. Przy nadmiernej ilości substancji przepisywane są specjalne preparaty, które przyspieszają proces usuwania toksycznego pigmentu. Jeśli dziecko jest w grupie wysokiego ryzyka, wykonuje się wewnętrzne jednoetapowe wstrzyknięcie osocza.

Jeżeli kernicterus się pogorszy, w połączeniu z fototerapią wykonuje się kroplówkę osocza. Jeśli nie ma poprawy, należy rozważyć całkowitą transfuzję krwi.

W przypadku obecności kernicterusa dziecko znajduje się pod nadzorem neurologa. To ten specjalistaprowadzi terapię rehabilitacyjną, która pomaga przywrócić zaburzone funkcje.